范文大全 | 作文大全 | 好文分享 | QQ头像 | 资源网 | 说说

exo小说大全一女12男

exo小说大全一女12男(共7篇)EXO之重生公主冰萌哒EXO之重生公主冰萌哒!人物介绍:女主:沐晴(重生前是柳姗)年龄:18岁(重生前19岁)性别:女(晴:不然还是男的?!可晴:好吧。。。。我承认我玛丽苏了。。。)爱好:飚车,做饭,设计,打架等。。。。好友:韩溪,冰月身份:世界第十五的沐氏千金(重生前是世界排名第三十的柳氏千金二小,下面是新魁文章网zhangxingkui.cn小编为大家整理的exo小说大全一女12男,欢迎阅读!

exo小说大全一女12男《一》

EXO之重生公主冰萌哒

EXO之重生公主冰萌哒!

人物介绍:

女主:沐晴(重生前是柳姗)

年龄:18岁(重生前19岁)

性别:女(晴:不然还是男的?!可晴:好吧。。。。我承认我玛丽苏了。。。)

爱好:飚车,做饭,设计,打架等。。。。

好友:韩溪,冰月

身份:世界第十五的沐氏千金(重生前是世界排名第三十的柳氏千金二小姐)

--------------------萌萌哒的女主介绍分割线------------ 男主我就简单一点(当然是exo咯咯们喽)

十二人:exo集团十二少爷

爱好:打架,飚车,恶作剧。。。。。。。。。。。

性别:男(我又玛丽苏了。。。。)

---------------抑郁的分割线-------------------------

exo小说大全一女12男《二》

EXO私生活大爆料!!!

570、期待白白跳个beyonce的舞蹈吧,他可以跳成极好的和极搞笑两个极端

569、鹿晗过马路看见一辆和他们一样的车开着大门鹿哥以为是他们的,下意识的就往里面钻,马上就被经纪人一把搂出来了,饭喊鹿晗上错车了,然后这孩子就一直狂乐,傻笑着走到后面一样的车里

568、张艺兴喜欢吃乐事,但一般鹿晗都盯着他吃,他就吃不下去了

567、真正管理的是经纪人,队长......私下完全是虚设的,被欺负的角色

566、包子和镜头中可爱形象不同,是个很稳重的哥哥

565、灿烈交际圈广泛,别的公司也有认识的亲故,和水晶是红颜知己

564、世勋有偷偷唱三只小熊被听到了

563、那些活在自我世界的孩子:边伯贤(其实我身高有185)鹿晗(我没呆过)吴世勋(我中文很好的,我叫吴诗心)张艺兴(我一般不搞笑)kris(今晚有赏)Kai(我一点也不黑)Tao(妈妈说这是卧蚕不是黑眼圈)

562、世勋本来是翻白眼看刘海的,结果翻着翻着就成了习惯

561、教主的标志尴尬笑容:下半脸不用动,眼睛笑一下

560、世勋说他如果有妹妹一定要她嫁给鹿晗

559、exo都会戴黑色美瞳,就不给世勋戴,因为怕世勋翻白眼翻出两个瞳孔

558、成员们一般用电脑打字都特别慢,除了鹿晗桃子灿烈以外

557、张艺兴和不熟的人一起就会很拘谨,但是只要稍微熟一点,就很放得开了,特别爱一惊一乍,常见的表情就是张大眼睛,然后嘴皮子一直叨叨,一副受了惊的样子,然后毫无预兆的笑了......(兴爷你真的一般不搞笑)

556、鹿晗是不经意的卖萌,他自己并不觉得,比如嘟个嘴啊,皱个眉啊,眨巴眨巴眼

睛啊,然后张艺兴就会捂眼说唉呀妈呀亮瞎了。

555、鹿晗对经常换发色很不满,他自己说,中国人,就应该是黑头发啊,问他,那你以前还染那种黄啦吧唧的颜色,他说,那是一段不愿提及的年少无知的岁月。

554、黄子韬喜欢芭比娃娃,这比说他和男人谈恋爱还让他崩溃,人家小时候玩的都是刀啊枪啊的(玩具),人家以习武作为是自己是纯爷们的象征。(亲们可以忽视我之前发的那条,这里澄清......)

553、当时EXO集体去KTV,鹿晗使坏偷偷告诉灿烈一句歌词,然后把伴奏关掉,就听见灿烈用不流利的中文唱了句:“大河向东流啊!”

552、吴亦凡有事没事就看微博,每次看粉丝评论自己都笑喷了

551、EXO中最有可能和粉丝结婚的是黄子韬,最有可能最后都不结婚的是鹿晗(保持怀疑......鹿锅不是说十年后的愿望是要结婚咩)

550、灿白的情侣装很多是灿烈姐姐送的,还有一部分是饭送的

549、别人都感觉武术和rap是黄子韬的绝技,但黄子韬更加希望别人说他像个名模

548、张艺兴气急了会叫鹿晗鹿姑娘,鹿晗则反驳叫张艺兴张雄起(胸器)

exo小说大全一女12男《三》

吸血鬼系列小说书名

吸血鬼系列

《吸血鬼:双子公爵的妹妹女仆》

《秘密之双面夏娃》

《血族女王进化论》 (√)

《娃娃千岁千岁千千岁》

《德拉库拉》

《吸血鬼编年史》系列《夜访吸血鬼》《吸血鬼莱斯特》《吸血鬼女王》《肉体窃贼》《布莱克伍德庄园》《血颂》(吸血鬼小说的代表) 《吸血鬼猎人D》(从1982到2002,共推出22卷,畅销全球,2002年日美共同制作同名动漫电影)

《寻找前世之旅上、下》

《寻找前世之旅之流年转》

《血族新娘》

《暗夜城堡》

《银色十字梦》(√)

《奇妙糖果屋》(√)

《荆棘天使》(√)

《蔷薇吸血族》(√)

《我的吸血鬼男友》

《像蔷薇一样锋利》

《格瑞特妖怪学院》

《火焰文章之卷》

《血月银魂之卷》

《暗月血族》

《火车站深处的深处》

《夜袭吸血古堡》

《狂恋吸血鬼》

《请叫我吸血鬼》

《吸血鬼恋人出租店》

《灰色优雅》

《暗夜之族》(√)

《吸血鬼少女》又名:《血之沙漏》(√)

《吸血鬼爱在城堡》

《暮光之城》系列——《暮色》《新月》《月食》《破晓》(介于魔幻和爱情小说之间)(√)

《吸血鬼日记》系列——《觉醒》《斗争》《狂怒》(1991)《暗夜重聚》(1992)《归来:黄昏》(2009)《归来:影子灵魂》(预计2010年4月)《归来:午夜》(2011)(后三部为续集) 《情网》

《安东女王的不思议殿下》

《吸血骑士夜》

《血。花宴》

《历史学家》

《血月的华尔兹》(√)

《释罪的咏叹调》《血月的华尔兹》的续集(√)

《爱上吸血鬼》

《我的爸爸是吸血鬼》

《浴血暗蝶》

《寂寞吸血姬》(√)

《吸血侠达伦·山传奇》

《吸血鬼归来》

《血之歌》简介:不一样的吸血鬼故事; 不一样的伪校园情节; 不一样的异世之旅; 因为血的羁绊,全都融合在了一起… 《嫁给吸血鬼》

《黑色罗裙》简介:希腊神话背景下,带点YY带点编纂的吸血鬼故事,美杜莎与莉莉丝,两大魔女的结合,会发生怎样的结果…… 《吸血天使街》

《你是我的,吸血鬼新娘》

《不老王妃》

《吸血骑士夜》

《妖魔人生》

《血弦》

《不死传说》

《进化之吸血龙皇》

《狼嚎》

《卧底》

《魔幻追击城之雨祭》简介:吸引青少年的题材内容,抒写了与吸血鬼纯洁的爱情、狼人美丽友谊。

《代号:该隐》《猎魔者》简介:2009年男生女生金版 7,8月别册

《魔之吟唱·血月奏鸣曲》已完结

《圣之哀歌·银月交响曲》连载中

《贵族》

《罪与罚的夜歌》

《银色血天使》(√)

《伤物语》阿良良木历 Kiss hot Acerolaorion Heart under Blade (忍野忍)

《Blood X Blood》

《别吻我,魔王小坏》

《情迷吸血殿》①②

《爹地请你温柔》

《醒来,暮光之王》

《华鬼》

《迷伤天使的传说》

《刹那的华丽血族》契约新娘、红樱传说、绯梦奇缘

《德古拉之吻》(由吸血鬼的开山鼻祖布莱姆.斯托克著,《吸血惊情四百年》由此改编)

《V字特工队》{exo小说大全一女12男}.

《假面殿下的翻版恋曲》

《吸血鬼女王》(电影《吸血鬼女王》由此改编)

《再访吸血鬼》(电影《再往吸血鬼》由此改编)

《嗜血帝国》

exo小说大全一女12男《四》

鹿晗吴亦凡张艺兴黄子韬EXO“四子”回国之路大解析

鹿晗吴亦凡张艺兴黄子韬EXO“四子”回国之路大解析{exo小说大全一女12男}.

EXO大集合

随着张艺兴成立个人工作室和黄子韬与韩国SM公司的正式解约,EXO中的四位中国成员基本找到新的去向。

我们先来回顾下“天朝四子”加盟EXO、出道、解约SM的时间线:

2007年,吴亦凡通过S.M. GlobalAudition Canada加入了韩国SM娱乐公司,参加练习生培训;2012年作为EXO组合成员正式出道,并成为EXO-M队长;2014年5月15日,吴亦凡正式向首尔中央地方法院请求判决和SM娱乐公司“专属合作”无效。

2008年,鹿晗赴韩国留学,留学期间在明洞逛街时被韩国SM娱乐公司星探发掘;2010年签约成为旗下练习生;2011年12月27日通过EXO官网公开写真和预告视频与公众见面;2012年4月8日以EXO/EXO-M组合成员身份正式出道;2014年10月10日,鹿晗由代理律师向韩国首尔地方法院递交起诉书,申请与SM公司合同无效。

1

2008年, 张艺兴通过S.M. Casting System在中国的选拔成为韩国SM公司旗下练习生;2012年4月8日,张艺兴以S.M团体EXO和其子队EXO-M组合中国成员身份正式出道;2015年3月,张艺兴个人工作室成立。工作室成立后,张艺兴的工作重心将适当转向国内,但其仍将作为EXO成员参加组合的集体活动,不会影响EXO整体的发展计划。

2010年11月底,黄子韬被韩国SM娱乐公司星探相中成为其旗下练习生;2012年随EXO组合正式出道;2015年4月22日,黄子韬方面宣布与韩国SM公司的合约不再继续。

很明显,曾经的EXO“天朝四子”最终都是要回国发展的,目前吴亦凡和鹿晗两个人回国后的发展路线基本已经定向,张艺兴则采取了一种更和平更有利于自己发展的方式与SM依然维持着关系,黄子韬目前有待商榷。

先说最先解约的吴亦凡,吴亦凡在2014年5月与SM解约后,一直忙得不可开交。6月,一回国就接到了徐静蕾的戏约,成为了《有一个地方只有我们知道》的第一男主角,还为该片创作了电影主题曲;7月,郭敬明的《小时代3》也找他来重新演绎《时间煮雨》;8月,确定为电影《夏有乔木》的男主角;接着冯小刚的电影《老炮儿》找到了他,周星驰的新作《美人鱼》邀他客串,近期还在和神仙姐姐刘亦菲一起拍摄青春题材电影《原来你还在这里》。此外,2014年12月1日,吴亦凡成为90后明星“第一人”入驻上海杜莎夫人蜡像馆。

回看吴亦凡2014年解约后的回国之路可谓顺风顺水,我们可以明显看出,目前他的工作重心主要放在电影上,因为他自身条件优越,颜值高身高高人气高,获得了不少电影方的青睐,不过作为一个新人电影演员,吴亦凡的演技还有待提高。从他选择的电影剧本来看,多数是比较讨巧的中端电影(《美人鱼》不算作内,毕竟是客串),以类似于《有一个地方》这样的主打颜值和青春的类型电影为主,这些电影多半属于卖座的商业电影,有助于提高人气和身价,但未必适于磨练演技,不过吴亦凡正值大好年纪,可以多吃几年青春饭。

2{exo小说大全一女12男}.

鹿晗主演《重返二十岁》

然后是第二个解约的鹿晗。鹿晗绝对是“天朝四子”里人气最高的一个,2014年8月19日发了一条微博,轻轻松松刷了个吉尼斯世界纪录,此后他发的所有微博评论数几乎都超6位数,前几天正值他25岁的生日,几乎每一条关于生日的微博都被评论10万次以上,人气实在高得吓人。

鹿晗回国之外,跟队长吴亦凡走的路子差不多,主要的工作也是电影。2014年6月,鹿晗接演了陈正道导演的《重返二十岁》,并为该片创作电影主题曲《我们的明天》,该片在2015年1月上映后一片好评,鹿晗也凭借该片积累了更多的人气和好评。2015年3月,鹿晗正式加盟电影《我是证人》,并担任男主角,女主角是杨幂,据悉,《我是证人》由韩国电影《盲症》改编,制作班底直接挪

3

用了韩国班底,该片获得和提名了韩国多个电影奖项的最佳剧本奖,想来内容应该不错。与此同时,他还加盟了张艺谋导演的好莱坞史诗巨制电影《长城》。

和吴亦凡有所不同的是,从目前鹿晗参演电影的情况来看,他选择的电影是偏中高端类型,有口碑型的,像《重返二十岁》《我是证人》,有大制作型的,像《长城》。

感觉鹿晗如果能保持在《重返二十岁》里的状态,遇上几个好的导演和电影,他的电影之路一定能走得比较顺畅。

张艺兴

然后是上个月成立了自己工作室的张艺兴。张艺兴应该是四子中最聪明的一个吧,当吴亦凡和鹿晗跟SM开始解约的时候,他自己在国内的行程一刻也没有耽误,2014年,张艺兴以个人名义进行主持活动,先后主持了《音乐风云榜》、

4

《全球中文音乐榜上榜》、《亚运会特派记者》、《2015央视网络春晚》等节目,并参加录制了《星厨驾到》、《星星的密室》、《年代秀》等多档综艺。

令人意外的是,张艺兴这样频繁在国内进行各种活动,且是以个人名义进行的,SM公司非但没有制止,还允许他成立自己的工作室,并且给予他在中国独立开展其个人影视、音乐、商务合作等一切经纪事务的权利,不会干涉张艺兴在中国的工作安排,且对他在中国的发展给予充分支持,想来,这里面应该有很多故事。

小编觉得,张艺兴回国发展,按照他本人的擅长和与某卫视的关系(一些道听途说,有严重八卦倾向的说法是,张艺兴的妈妈是个厉害角„此处省略一万字。先前,《锦绣缘》剧组录制《快乐大本营》时,小编还有所诧异,只道是他与黄晓明交好,其实不然,真正交好的另有其人),可以尝试着走主持路线,或者参与一些卫视自制剧的演出,至于能否出头,最终还得看他自己的本事。

黄子韬和黄晓明交好

而刚刚自打脸的那位黄子韬呢?目前黄子韬的态度大家有目共睹,一开始吴、鹿跟公司解约的时候,黄子韬对SM各种表忠心,还被网友称为“插刀黄”,无

5

exo小说大全一女12男《五》

第3篇第12章 糖原累积病

第十二章 糖原累积病

第一节 糖原合成、分解与代谢 糖原的合成与分解 糖原代谢酶 第二节 糖原累积病 分型

病因与发病机制 临床表现

实验室检查与特殊检查 诊断与鉴别诊断 治疗

第一节 糖原合成、分解与代谢

【糖原的合成与分解】

食物中的碳水化合物经消化后以单糖形式(葡萄糖、果糖和半乳糖)被小肠吸收,进入血循环中的葡萄糖,一方面经无氧糖酵解与有氧氧化供给机体能量;另一方面可以糖原或脂肪形式贮存。肝脏是人体贮存糖原的器官,肌肉是糖原贮存的组织,其糖原合成过程相同,可用下列化学反应式表示:

葡萄糖6-磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖

1-磷酸葡萄糖+三磷酸尿苷(UTP)

+糖原(Gn)

+糖原(Gn+1)

在上式中:①肝己糖激酶;②磷酸葡萄糖变位酶;③糖原合成酶;④分支酶。糖原合成过程是耗能反应。上述反应不断进行,由于分支酶的作用,使糖原分子形成许多分支,形状如“树”,其中含有许多葡萄糖分子。葡萄糖分子与分子之间通过1,4链(占93%)和1,6链相连。在分支外周末端的葡萄糖残基没有还原性。糖原分解都是从糖原分子的最外层开始。由于分支多,使肝脏在促糖原分解激素(胰高糖素和肾上腺素等)作用下能在短期内释放葡萄糖到血循环中去。在禁食状态下,血糖能保持于正常范围,全靠肝脏中糖原分解释放出葡萄糖;在进食后则有肝糖原的合成,故肝和肌糖原每天均处于动态平衡状态。如果长期禁食,已贮备的肝糖原将被耗尽,在这种情况下,肝脏释放葡萄糖的来源主要靠糖异生。无论是糖原合成、糖原分解和糖异生,最后步骤的产物都是6-磷酸葡萄糖。因此,作为6-磷酸葡萄糖产生的己糖激酶是前述3种代谢过程中的关键酶。下面图解简单显示糖原合成分解及代谢所需的酶(图3-12-1)。果糖和半乳糖通过代谢转变为1-磷酸葡萄糖,再通过磷酸变

位酶转变为6-磷酸葡萄糖而合成糖原。

糖代谢

图3-12-1 糖原分解和糖异生途径

图中阿拉伯数字代表:①己糖激酶;②6-磷酸葡萄糖酶;③磷酸葡萄糖变位酶; ④糖原合成酶;⑤分支酶;⑥糖原磷酸化酶;⑦脱支酶。

【糖原代谢酶】

从图3-12-1中可见糖原合成和分解过程是需要许多酶参与。如果其中某种酶有缺陷则可引起糖原不能合成或分解而引起糖原累积病。下面介绍部分酶的组成及其编码基因。

(一)6-磷酸葡萄糖酶(G6P) G6P系统含有几种亚基。G6P的作用是使葡萄糖变为6-磷酸葡萄糖,由其中的催化亚基完成。G6P位于细胞浆中的内浆网膜中,由36kD的高度糖基化的催化亚基和46kD的G6P转移酶组成,均为高度忌水性蛋白,分别有9和10次穿膜伸展区,两者相互作用以发挥生理作用,活性位点面向内质网腔。除G6P转运蛋白外,还有两个转运蛋白,分别名之为移位酶(translocase)T2、T3。G6P转运蛋白质为T1。T1的作用是将6-磷酸葡萄糖(G6P)转运入内质网腔中;T2是把G6P或焦磷酸水解所产生的磷酸运出内质网;T3是微粒体葡萄糖转运蛋白,其作用是把从G6P水解后所产生的葡萄糖运出内质网[1

,2]

G6P基因定位在染色体长臂17q21,长12.5kb。有5个外显子,每个外显子的碱基对:外显子I 309bp,外显子Ⅱ110bp,外显子Ⅲ 106bp,外显子Ⅳ 116bp,外显子Ⅴ大于2000bp,

在5′和3′端还有509bp的不翻译区。前述G6P基因结构是用PCR扩增和直接测序鉴定的。在内质网膜中有6个伸展节段。G6P的特性为:①非常亲水性;②在微粒体中酶活性是潜伏性,只在微粒体裂解后G6P活性才表达;③将微粒体制备物与肝G6P在PH5.0、37℃下温育10min,G6P的磷酸水解酶(phosphohydrolase)活性即完全被灭活;④将人G6P cDNA转染给COS-1细胞所表达的G6P与人肝细胞微粒体中的G6P无何区别[1

,3]

移位酶T2的结构尚不清楚,但G6P T基因在GSD IC病人中正常,因此,推测移位酶有单独的基因,此基因定位在10p23.5~24.2[1,4]。

(二)糖原脱支酶(glycogen debranching enzyme, GDE)[1] 前面提到糖原颗粒有如“树”,有许多分枝。糖原溶解时先从最外周的分支通过脱支酶作用而释放出葡萄糖。在糖原中葡萄糖的相互连接有两种形式:一种是1,4连接,即葡萄糖分子中的第1位碳原子与另一葡萄糖分子中的第4位碳原子在α位连接在一起;另一种形式由第1位碳原子和第6位碳原子之间连接。这两种连接分别由糖原合成酶和分支酶(branching enzyme)催化。GDE是在一个多肽链上有两个独立的催化活性,这两个催化活性分别由寡-1,4→1,4葡聚糖(glucan)转移酶(transferase)和淀粉-1,6葡萄糖苷酶(α-glucosidase)来完成。它们之间互不依赖,独立地发挥催化作用。糖原经磷酸化酶作用后,在糖原的外周支链磷酸化酶耗竭时,在支点的远端保留着4个葡萄糖基(gluosyl)残基,转移酶活性把3个葡萄糖残基从一个短的外支转移到另一个葡萄糖残基的终端,由此而使1,6连接暴露出来,然后葡萄糖苷酶使遗留的支点(α1,6连接)水解,让磷酸化酶接近α1,4连接。整个的GDE活性需要转移酶和葡萄糖苷酶两种活性均保持正常。

在肌肉和肝脏中的GDE酶由一个基因编码,其在肝和肌肉中的表达则由不同的遗传物质控制。在肝和肌肉中GDE mRNA的异构体除了在5′端非翻译区序列外,其余均相同,是从单个脱支酶基因通过不同的RNA转录而产生。用猪肌肉中纯化的分支酶制备的多克隆抗体作免疫印迹分析,猪和人各种组织中的脱支酶常都是160kD[5],但也有报告为174kD者。

GDE基因称GAL基因,定位于染色体1p21。GDE的RNA由596 bp的编码区和2371 bp 3′非翻译区组成。GDE基因有35个外显子,其DNA至少有85kb[4]。

(三)糖原合成酶 小鼠缺乏转录因子CCAAT增强子结合α(C/EBPα)基因则不能象正常小鼠一样,肝脏能贮积糖原。但用多态性微卫星侧面标志分析,排除了C/EBPα基因与GSD 0型糖原累积病相连锁。将患者肝脏匀浆与健康人肝脏匀浆混合不能使糖原合成酶激活,提示GSD 0型的缺陷在糖原合成酶。糖原合成酶基因命名为GYS2。定位在染色体12p12.2,共有16个外显子。

(四)磷酸化酶激酶 糖原溶解需要糖原磷酸化酶(phosphorylase),而磷酸化酶则需要糖原磷酸化酶激酶(PHK)激活。编码糖原磷酸化酶激酶的基因为PHK,PHK有三种同功酶,分别由三个不同的基因编码,它们的基因座定位为PHKA2在Xp22.1p22.2、PHKB在16q12-q13和PHKG2在16p11.2-p21.1[1]。肝和肌肉中的糖原磷酸化酶均由α、β、γ和

δ4个亚基组成。此酶活性受α-和β-亚基中的特异性残基的磷酸化的调节,钙则通过δ亚基来调节酶的活性,γ亚基则具有催化活性[1]。

【参考文献】

1. Wolfsdorf JI, Holm IA, weinstein DA, et al. Glucogen storage disease: phenotypic, genetic, and

biochemical characteristics, and therapy. Endocrinol Metab Clin North Am 1999; 28: 801-823.

2. Burchell, Jung RT, Lang CC, et al. Diagnosis of type 1a and type 1c glycogen storage disease in adults.

Lancet 1987; 1(8541): 1059-1062.

3. Lei K-J, Shelly LL, Pan CJ, et al. Mutation in the glucose-6-phosphatase gene that cause glycogen storage

disease type 1a. Science 1993; 262: 580-583.

4. Shen JJ, Baog Y, Liu HM, et al. Mutations in exon3 of the glycogen debranching enzyme gene are

associated with glycogen storage disease type Ⅲ that in differentially expressed in liver and muscle. J Clin Invest 1996; 98: 352-357.

5. Ding JH, Barsy T, Brown BI, et al. Immunoblot analysis of glycogen debraching enzyme in different

subtype of glycogen storage disease type Ⅲ. J Peddiatr 1990; 116: 95-100.

(唐炜立 超楚生)

第二节 糖原累积病

糖原累积病(glycogen storage disease,GSD)是由于糖原合成和分解所需的酶有遗传性缺陷引起的一种临床上比较少见的遗传性疾病,其遗传方式大多数为常染色体隐性遗传,个别的类型为X-伴性遗传。因为糖原合成和分解牵涉到许多酶,不同酶的缺陷引起不同类型的病。不同的糖原累积病的类型虽各有其临床特征,但低血糖症和/或肌无力是所有类型的糖原累积病所共有的临床表现。本病多发生于婴儿、幼儿和青少年儿童,但也有到老年才发病者[1]。Applegarth等报告在加拿大的British Columbia新出生的活婴中患有某种类型糖原累积病的发病率为2.3/10万[2]。各种类型的发病率不同。

【分型】

糖原合成和分解需要许多酶参与。因此,糖原累积病(GSD)由于不同的酶有先天性缺陷,故本病可根据酶缺陷而分为许多类型,见表3-12-1。

表3-12-1 糖原累积病的分类 0型

Von Giarke病 IB型

IC型 ID型

Ⅱ型(pompe病) Ⅲ型 ⅢA (cori病) ⅢB Ⅳ型

(Anderson)病 Ⅴ型(McArdle病) Ⅵ型 Ⅸ型 Ⅹ型 Ⅺ型 Ⅻ型

酶的名称 糖原合成酶

葡萄糖-6-磷酸移位酶(T1) 磷酸/焦磷酸移位酶(T2) 酸性α-糖苷酶(酸性麦芽糖酶) 糖原脱支酶 糖原脱支酶

糖原分支酶(GBE)

肌肉磷酸化酶 肝脏磷酸化酶 心脏磷酸化酶激酶

肝脏磷酸化酶激酶α亚基异构酶 肝/肌肉磷酸化酶激酶β亚基 睾丸/肝磷酸化酶激酶γ亚基 葡萄糖转运蛋白 肌肉特异性磷酸酶互变酶 醛酮酶缺乏

基因定位 12p12.2 17q21 11q23 11q23.3-24.2 1p21 1p21 - - 14q21-22 - PHK A2 PHK B PHK G2 - - -

基因名称 Gys2 G6PC G6PT1 G6PT2 - AGL AGL PYGL PYGM PYGL -

Xp22.1-22.2 16q12-13 16p11.2-12.1 GLU-2 PGAM-M -

I型 IA型 葡萄糖6磷酸酶

葡萄糖转运蛋白(T3或GLUT-7) -

糖原累积病以I型最常见[1

,2]

。有些类型的糖原累积病由于缺陷酶由多种亚基或异构酶

组成,因此可有多种亚型,Ⅺ型病例最少。

【病因与发病机制】

exo小说大全一女12男《六》

EXO

1. 黄子韬的小手机被队长没收过。 2.兴跳完街舞鹿莫名其妙地笑半天。

3.其实世勋是有节操的,但仅剩的节操用来破坏成员的节操

4.鹿哥经常给成员灌输北京人都是纯爷们【你就是个例外】

5.棉麻的旅行箱里永远躺着睡眠面膜

6.上节目时鹿鹿说喜欢文静的女孩,结果世勋跳出来说我很文静Σ( ° △ °|||)︴

7.毛灿看【还珠格格】喜欢容嬷嬷,还和艺兴讨论过剧情

8..俊绵对亦凡说要换队,带k队让他老了十岁

9.艺兴和鹿哥曾经把二凡的梦话编成歌,直接连说带唱得到了小赵权的高度赞扬 10..集体用餐时二灿都要和白白坐一起,理由是怕白白走丢,解释就是掩饰啊

11.在伦敦时期,世勋一直保持面瘫,粉丝为了调戏他,在k队经过时对世勋喊了一声鹿晗,世勋笑了,开爷猛推了一把世勋,所有人包括经纪人都笑了

12.EXO有时会带美瞳,不给世勋带因为怕世勋翻白眼翻出两个瞳孔

13.每次镜头特写鹿晗的眼睛时,我们发现,他眼里不仅有星星还有世勋

14.以鹿晗为圆心,0.5为半径画圆,方可找到世勋

15.粉丝问世勋崔智友和鹿晗选哪一个,世勋果断选了鹿晗,据说崔智友是世勋的理想型 16.桃子的经典语录:我还小.........他耍赖.........

17.天朝四子看到出道前的照片想撞墙

18.嘟嘟是一个笑点很奇快的人【不是笑点低】

19.k队出门人人带计算机,完全经济适用男啊

20.世勋有一顶棒球帽是鹿鹿在中国买的

21.灿白吵架,道歉的永远是灿烈

22..伯贤是在小清新和大妖孽中随意穿越【完全不顾饭的感受】

23.不要和伯贤吵架,会被他强有力的高音伴随他扯着脖子的POSE来震破你的耳膜 24.不要和灿烈吵架,他会瞪着眼露着亮晃晃的白牙用那低音炮幽幽地用RAP给你念经 25.(根据以上两条)千万不要围观灿白吵架!

26.白贤和前辈泰妍的共同点除了都是高音担当都很抽风都是童颜都爱手机以外,都喜欢和非生命体合照,比如泰妍的小豌豆,比如白贤的…电线杆。。。。

27..黑钟和白白的CP为什么是开白不是黑白?!

28.二凡真是当皇帝当上瘾了,“今天晚上你有赏”这种话只有他才说得出来。

29.在非常不一班,二凡调戏小孩结果被嫌弃了,还挨了包子的打……包子,我现在才知道你是哥哥……

30.伦敦街头,白贤边甩袖子边屁颠屁颠地压马路 ,还咬手指

31.开儿从未睡醒。。。。舞台上的克里斯马只是梦游。。。

32.牛灿两个字可以包括3对CP了。。。。正宗的牛灿,还有牛肉哥哥白贤和灿灿,还有牛肉弟弟桃子和灿灿。

33.如果说灿灿和仔锅的CP是没头脑和不高兴,那么灿灿和白白的CP就是没头脑和太高兴。。。。

34.chen 会说中国的绕口令,但是就是不会韩国的

35.灿把手伸进世勋胳肢窝取暖,白也做同样的事情

36.世勋完全不知道什么是舌头管理,他认为舌头长着就是为了伸出来

37.灿白坐在车上最后一排,灿圈着白白(没错,就是那种Backhug- -)对着fans比爱心…妹纸在现场几乎把车给掀了- -#这样真的更好吗~

38.世勋:我亲过K队和鹿晗哥的脸…此人乃无节操也~

39.兴兴一遇到尴尬的问题就会挠头。

40..白贤会对着开傻笑到对方毛骨悚然

41..吴亦凡在国外待久了喜欢吃家乡菜,能吃辣

42.伯贤出道前在宠物医院网站写的贴【我们家住七楼,发现了一只野猫,好像是被清扫的阿姨打了..带它去医院看医生说骨盆有裂痕,, ?? 回家后发现总是尿里带血,是母的 .. 麻烦您告诉我手术费用是多少?那个医院讲的是30万(韩币).. 】下面评论里还写了“赶紧回复我吧..求您了。。。。。【我 不确定这是真的】

43.KTV 飙歌,看着绵队用生命在唱歌,凡爷呆了

44.KTV 开儿冲到仔锅前面挡住了仔锅的镜头,仔锅从后面就把开儿抱走了。。。。虽然不久开儿又回去了= =

45.俊绵喜欢到嘟嘟房间聊天,但老是被开轰出去= =

46.MAMA 乱步舞那段,原来一直蹲在底下的伯贤突然站起来了然后跳得好欢腾。。。我忍不住想起了他开关舞时的青葱岁月= =

47.出去做节目,住酒店,牛桃一个房间,包子和倩倩一个房间。。。当然,那两闺蜜就不用说了。。 48.世勋会模仿灿烈声音叫:“伯贤~”。。。。年糕音VS大叔音?!

49.泰国EXO粉丝站的创建人是泰国王室KU家族小女儿{exo小说大全一女12男}.

50.灿烈和伯贤就是小孩子的相处方式,开和嘟嘟相处方式没那么幼稚,但也绝对不成熟。。。 51.据说……KRIS……私下……是个话痨。。。。这个其实我相信耶~

52.教主说,减肥是宿命,即使那样也要继续。。。。好励志。。。。。

53..张艺兴??哦,就是一种图片格式嘛,我懂。。。

54..吴梵高是男神啊,所以他画的是神兽好么,人类当然是没见过才觉得惊奇。。。。(这样就解释得通为啥长那么神的脸可以画那么神的画了)

55.《baby don’t cry》第一句,兴兴在看到歌词一直以为是“拿出我的肾脏”(哦漏!蕾蕾你是有多瞎......)

56.鹿鹿问兴兴喜欢吃什么,兴说鹿肉......

57.绵洗牛奶浴用的牛奶总是被开偷喝。据说是嘟指使的

58.鹿给兴擦腰伤时说了句:腰不好以后怎么生孩子。

59.m队的话痨是牛桃,k队除了开都是。

60.经纪人哥哥对kris每次在节目上对他的控诉表示无奈。

61.爱咳嗽为什么那么欢乐??因为……智障儿童欢乐多!(这绝壁不是黑,只是爱得深沉!) 62.每次合体灿灿和仔锅说话,那借位每次都像KISS一样。。。。。。。。。。 63.包子喜欢蓝莓酱。。。。。。。。。那么有没有蓝莓馅的包子捏~~~~

64.白贤握话筒会习惯握10秒左右松一下再握

65..世勋完全像鹿锅的背后灵,无时无刻随时随地阴魂不散

66.合体时,伯贤总是用充满母爱的眼神看着桃子。。。。

67.白白在傻冒地下练习室的抽舞视频是开开拍的,视频中的笑声也是开开的、 68.白白地下练习室视频里面,灿灿还问了句:“很累吧?”。。果然灿灿比开有良心,开只会腐笑。。。。

69.其实我很怀疑,或许他们对内买***都买的均码,然后放在一堆,谁要穿谁穿。。。 70.兴兴曾经被二凡敷面膜的样子给吓到过。

71.公司最初给鹿鹿定的路线是性感,类似于开儿的这种,但现在看来好像跑偏了(仅仅是跑偏了吗?)。

72.白白曾经被倩倩的高音给打击到过。

73.m队的鞠躬是永远无法消失的波浪线……

74..曾经有多少人记住灿灿是因为他的大白牙……

75.二凡曾经因为自己太帅而烦恼过。

76.开儿是那种没睡醒也可以跳舞的神孩子。

77.伦敦时,周围饭围太多,白热了,直接把衣服给脱了。。。。

78.去伦敦的机场,白贤走在灿灿后面,然后灿一急刹车,白贤撞他肩膀上了

79.去湖南的机场,鹿锅直接撞机场玻璃上了。。。

80..在坐飞机前和下飞机时,经纪人叔叔都会让孩子们去上厕所,然后每次绵队都是动作最慢的,经纪人叔叔都带着人走了,才发现少了一个人。绵队你是年纪大了,尿频尿急尿不尽么。 81.白贤高中时在学校卖衣服,但是销量不好,他就让一个个子高的同学穿那衣服买,还是没吸引很多人,最后他说:“买衣服的可以得到他的手机号码哦!”然后,衣服就没了。。。完了以后他还规定得晚上10点前打。

82.世勋在伦敦边咬手指边看鞋,不试就直接买了。

83.二凡有次把洗面奶当牙膏用了。(二凡你当时是是没睡醒吧。。。)

84.二凡和鹿鹿有心事都会找兴兴聊。(怪不得兴兴哥那么有料爆啊!)

85.灿私底下很喜庆但是没有台上那么喜庆,教主私底下也很喜庆但是没有毛灿那么喜庆。(好像绕口令啊。。。)

86.桃子的身高已经到了185.(教主你的海拔就要被桃子超过啦!)

87.别人都感觉武术和rap是黄子韬的绝技,但黄子韬更加希望别人说他像个名模 88.毛灿超有技术含量的告诉白白哪种牙膏好用

89.吴亦凡送礼物总是很奇特,送过张艺兴一个形状奇怪的日记本,送过黄子韬一幅画轴,送过鹿晗一个印有他照片的杯子

90.他们有时候出于好奇会点进去饭写的小说,然后总会吐槽,老子才不会这样呢好吧

91..世勋和兴兴都是很皮很闹腾的内种,但不同的是兴兴能听话世勋管不住

92.张艺兴忘性贼大的,洗澡都能忘浴衣,吴亦凡给他送进去过......好几次

93.嘟嘟是名符其实的四次元少年,开开有被他传染的趋向。

94.鹿特别喜欢调侃包子,因为语言不同,所以包子很难理解鹿那坏心思

95..一般敢和教主撒娇的除了小黄桃,就是鹿锅

96.世勋有一点比他开爷强,就是一脸害羞但是把该说的话该办的事儿全搞定,钟仁害羞了各种僵硬

97.鹿晗和张艺兴出道前经常去吃烤肉还会打电话给世勋叫他一起来吃

98.包子有一次和鹿爷讨论几个正在打歌期的女团,然后鹿晗特坏调侃完包子,还调戏开爷让他跳女团的舞来看看

99.绵队的wifi总是开着,妹纸们都搜到好几回了。

100.Kris洗澡的速度非常慢,这让在外面排队的橙子很抓狂

101.白白冷的时候会跟灿灿挤一张床。

102.在嘟嘟做饭时不停在旁边捣乱的俩熊孩子就是世勋和白贤。

103.吴亦凡曾拿着自己的海报自夸好帅。

104.鹿晗说过kris有时候超像老妈子成员很赞同然后队长就面瘫了。

105.勋私下用伴语称呼鹿。两人性取向很正常!(自娱自乐...)

106.白白睡觉前习惯找毛灿玩“猜丁壳”,谁输了就会倒霉

107.灿白打闹,白贤说不过灿烈就动手.

108.包子特别爱干净,在宿舍里穿的拖鞋进他房间是要脱掉的换他准备的

109.奶包通讯录里面给成员的备注名很可笑,灿烈曾强烈要求奶包给换个备注,结果更惨烈

110.鹿喜欢把耳机绕在脖子上,然后原地转圈圈(睡觉都在转圈的鹿八岁

111.LAY拿了鹿鹿的乔巴档靠枕(乔巴不是鹿鹿的命吗??)

112..Kris看见Tao有种想动手的感觉,因为很欠揍。

113.开很满意自己性感担当的位置,穿卡通睡衣还带俩耳朵的开我就不揭穿你

114.关于饺子:鹿鹿曾经教导世勋饺子要蘸糖才好吃,这傻孩子居然信了

115.世勋每晚都会抱着那只鹿送的乔巴睡觉

116.开儿的姐姐经常到宿舍送好吃的,大部分都是灿灿吃掉的,因为来送饭的时候开还在梦里,首富的家人来的次数最少,灿灿的姐姐也回来,送的东西会被白白和开儿抢走吃 117.鹿鹿和兴陀在练习室跳过二人转

118.世勋上次说白白没有鹿晗帅,被白白鄙视了一天

119.候机时,包子对牛桃说:妈妈上次看了我们的节目,后打电话跟我讲以后让我别站在你们俩旁边

120.鹿晗和LAY听到KRIS的粉丝叫他教主的时候,就说邪教,然后被KRIS„„

121.鹿鹿不喜欢玛丽莲萌鹿这个名字,他血液流的是爷们不是萌

122.lay在便利店很执着于咖啡,一定会买。

123.练习生时期毛灿和教主一起去吃面,毛灿吃完了自己的就去抢教主的。

124.白白的朋友以为白白会去当搞笑艺人,因为实在是太闹腾了。

125.灿烈平时有个包,里面放了好多药,不是绵绵那种补药或者维他命,是润喉糖,退烧药,感冒药,酒精棉花之类的,有时候白白嗓子累了直接翻灿灿的包

126.嘟嘟小时候因为矮,父母给他吃很多东西,结果变得有点圆

127.lay早上会跑到tao的房间,拿着吉他对着他弹,报复tao晚上在客厅声嘶竭力的唱歌 128.吴世勋衣服穿反在外面风骚了一天。

129.艺兴被一个富二代男饭追,此人还花钱去SM找。(额...兴兴有没有被吓到呀) 130..lay,鹿晗,tao都偷偷笑过“SM”这个名字

131.开儿在宿舍里会把嘟嘟的衣服藏起来让嘟嘟找

132.吃饭时鹿鹿会故意夹辣的东西给兴兴吃。(兴兴不怎么能吃辣

133.兴鹿勋大三角~~:世勋和艺兴关系一直很好。三闺蜜曾睡过一张床。他们一个爱红茶、一个爱绿茶、一个爱奶茶。

134.艺兴晚上练舞鹿晗都会等他回来,很晚的话会去接他

135.开觉得自己的牙比灿烈的白,世勋说因为你太黑了衬得白了。开就说白久嫉妒牙没他的白

136.灿灿和嘟嘟一起去买鞋子,试了一双靴子,最后没买。(后话就是脚太大,套不上是吧......)

137.张艺兴有微博(潜得最深......)

138.吴世勋与外表不同,是个很单纯的小孩,说什么做什么都很忠实自己的心意,不做作。 139..灿灿觉得白白很单纯,是真心相对他好,没粉丝们想得那么夸张。

140.kris觉得自己不笑比较好看,他就是个话唠,从早到晚碎碎念,连睡觉也是,舍友全都被他说梦话吵醒过

141.兴兴在后台模仿鹿爷在台上卖萌的表情,结果鹿爷给了兴兴一脚

142.成员互相评价中,鹿哥评价世勋“有想让我保护的冲动

143.兴兴为自己的酒窝曾经很开心过。

144.鹿爷没事时会教K队中文,鹿鹿是个好老师,只有他讲的是标准的普通话

145.其实二凡一直对于TAO的自拍很鄙视

146.鹿鹿一大早醒后对兴兴说:世勋,早!兴兴是有多伤心啊!(这就是你的不对了小鹿) 147.、据说鹿教包子说“我是坏蛋”后骗包子这话意思是我很聪明。

148.kris会打非洲鼓....

149老幺因为要成年了所以各种得瑟,以后画眼线最多的就是老幺和边边。{exo小说大全一女12男}.

150.M的团宠是兴兴

151.年龄是金敏硕的痛;身高是边伯贤的痛;皮肤黑是金钟仁的痛;翻白眼是吴世勋的痛; 大白牙是朴灿烈的痛;惊恐状是都暻秀的痛;太呆撞门是鹿晗的痛:太高撞墙是吴亦凡的痛;玩游戏是黄子韬的痛;好欺负是金钟大的痛;裤子崩坏是张艺兴的痛;喜感的威严是金俊绵的痛;听见有人骂EXO,是行星饭的痛

152.世勋说他如果有妹妹一定要她嫁给鹿晗

153.世勋觉得兴兴太呆,就教兴兴撒娇

154..EXO-M里队员不小心坐坏了鹿晗的魔方,被鹿晗念叨了好久『鹿,你是爷们...』 155..鹿晗世勋在凌晨还牵手去逛街

156.鹿晗曾经和吴亦凡讨教过穿衣搭配,但是大家都说不怎么适合他,黄子韬说,小孩就应该有小孩样,干嘛总装大人

157..张艺兴有一次吃果冻差一点卡住,给吴亦凡吓得呀,完了以后还在他背上狠敲了好几下,张艺兴吐槽说我不被卡死算万幸,可是被你拍死那我也死得太没尊严了

158.鹿晗给人起外号很没底线,一次正在和吴亦凡对话,然后看到吴一凡说了句,我觉得那个蓝色的好,然后鹿晗就会说,啊,我以后叫你蓝蓝吧,当时吴亦凡相当无语

159.鹿晗睫毛特别长,由此化妆师问他还刷不刷睫毛,张艺兴就在一边用中文嘀咕:他还刷睫毛,我看他睫毛都可以刷墙了

160.黄子韬经常一边享受着哥哥们的照顾,

exo校园小说一女12男 exo一女12男完结小说
浏览次数:  更新时间:2017-03-04 10:42:38
上一篇:tfboys小说大全部
下一篇:wap小说网站大全
网友评论《exo小说大全一女12男》
本类文章总排行版
本类文章本月排行
本类文章本周排行
相关文章